Un HIrschsprung tardif, c'est possible ?????? help !!

Bonjour !

Je m'invite sur le forum car le cas de mon petit garçon qui aura 3 ans Jeudi est délicat et pourrait être un Hirschsprung. Seulement voilà, depuis, j'ai recherché sur le Net et il semble que cette maladie est vraiment visible dès la naissance !! je ne comprends plus rien !

Mon fils est né à 3kg860. Il a ejecté du méconium pendant plusieurs jours (5 ou 6) sans avoir de selles. tout est entré dans l'ordre. Puis, il a commencé à vomir de plus en plus souvent. aucune explication. ventre pas ballonné, Forlax contre sa grosse constipation (ça fait maintenant deux ans qu'il est sous Forlax !!!)(sans ça, il frise l'occlusion !!!).

Puis, à 1 an pile, il nous fait une fièvre carabinée : hôpital. Il se vide littéralement en salle d'urgence. le poids ne suit plus, la taille fléchit aussi. On pense à une maladie coeliaque : la biopsie montre que oui, l'intestin est très abîmé, mais les tests sanguins sont négatifs !

Un mois après, il commence des malaises qu'il continue aujourd'hui à avoir de temps en temps : hypothermie et hypotonie, comme en léthargie.

Depuis, il a un a un gros retard psychomoteur, a l'âge d'un bébé de 18 mois à 3 ans...camsp, examens, tout revient normal.

Le pédopsy m'annonce que ce pourrait être un Hirschsprung. Evidemment, ça m'interpelle : le gastro-entérologue serait passé à côté pendant deux ans ??????

Actuellement, il est passé sous la courbe de poids (11kg) pour 88 cms (ouf, il vient de prendre un cm, ça faisait 7 mois qu'il n'avait rien pris !!)

je viens donc avec l'espoir que qq'un pourrait me dire s'il reconnait son enfant dans le mien ou si qq'un a une piste !!
je vous remercie !!
Svan

Je suis désolée de lire ton récit.

Le plus ancien cas déclaré (que je connaisse) est 2 ans.. alors oui cela peut être possible pour les mdh de forme courte.

Quels examens ont été prescrits maintenant ?

Courage à vous tous en tout cas !

merci p'tit bouchon, j'espère avoir d'autres réponses aussi car c'est tout de même étonnant ! En tous cas, si c'est ça, je ne manquerai pas de revenir témoigner pour le cas assez spécial de ma progéniture !!!

En attendant, si vous avez des réponses.... merci !!!

svan , notre jimmy vient d'etre opéré de la forme courte et il a 11 mois , je me retrouve quand tu parles de l'émission du méconium sur 6 jours et son ventre n'a jammais été balonné non plus , le jour ou je l'ai emmené au urgence par contre il l'était et il ce vidait de ses selles aussi ! une catastrophe ça voulait plus s'arrété ! la courbe de poids et de taille commençait a fléchir depuis 2 mois ;la radio a diagnostiqué la maladie et la biopsie l'a confirmé ! je me permet de te répondre car je me reconnait dans ton témoignage !

par contre c'est étonnant que la biopsie de ton loulou s'est révélé négative !
voilà , j'espere t'avoir éclairé un peu sur ses similitudes !

Non Cathy, la biopsie était positive, mais c'était une biopsie du duodenum, pas rectal ou je ne sais pas ce qui se fait pour la détection du Hirschsprung !!

Il avait les intestins très abîmés, plus de villosités : une vraie possibilité de maladie coeliaque !! seulement, les tests sanguins pour la maladie coeliaque sont revenus négatifs.

Et donc le gastro entérologue ne savait plus que faire..(et ne sait toujours pas d'ailleurs !!!).

Crois-tu qu'il faut que je m'inquiète beaucoup et que j'alerte tout le monde pour le montrer très vite à un gastro ????

la maladie est tres difficile a détecté , seule une radio peut dans un premier temps détecté la maladie ( le rétrécissement de l'intestin) !
je te conseille de consulté un chirurgien car souvent se sont les mieux placé pour détecté cette malformation !
c'est possible que ton gastro entérologue est pus passé a coté de la maladie , il y'a un autre témoignage sur le forum d'une maman qui a découvert la maladie chez sa fille de 5 ans je crois , je vais éssayé de le retrouvé ...

Coucou Svan,
Me revoilà par ici ; je suis contente que tu te sois décidée à y ouvrir un sujet, et que tu aies des réponses.
C'est vrai, Cathy a raison, je te disais gastroentérologue ou chirurgien, mais c'est bien en chirurgie que la pédiatre a failli transférer Arthur à la maternité, et c'est là qu'elle nous a finalement envoyés deux semaines plus tard.
Donc la chirurgie pédiatrique est sans doute la plus adaptée pour une consultation ; si tu n'arrives pas à avoir un RDV rapide, essaye d'aller carrément aux urgences d'un CHU. Je dirais même que l'idéal serait un CHU qui dispose d'une chirurgie néonatale, puisque la plupart des enfants sont opérés pendant cette période.
Où habites-tu ? Moi, je connais les noms des chirurgiens sur Rouen et sur le site il est indiqué que le centre de référence est Necker ou Debré, mais le bébé d'une maman du site a été opéré à Trousseau et ça s'est très bien passé aussi (il s'agit de Coralie, maman de Lilian, que j'ai aussi connue sur MM). Sur d'autres régions, je suis sûre que des mamans ici sauront t'orienter,

Bises,

Laure

oui laurette merci d'affirmé ma réponse a svan , pour ma part je suis sur lyon et jimmy a été opéré a l'hopithal debrousse qui est spécialisé et réputé pour les enfants , ce sont de grands profésionnels ils ont un grand service en chirurgie pédiatrique , les parents viennent de toutes la france pour soigné leurs enfants ...
svan je pourrais te donné des coordonnés si tu le souhaite évidemment !

merci vous deux !!!
En fait, je viens d'appeler le pédopsy qui s'occupe de m'envoyer très vite sur un gastro entérologue sur Brest. (le même qui s'était occupé de mon petit garçon quand il avait une suspision de coeliaque).

Cathy, je veux bien lire le message sur la petite fille de 5 ans !!!! ça alors !!! à 5 ans ????

Je devrais recevoir mon courrier pour le RV dans 2 ou 3 jours... Mon petit homme ne va pas si mal mais là, il ne mange plus, il se contente de boire beaucoup. Je le nourris de Blédidèj au biberon et il aura 3 ans demain !!!!
bon allez, bonne journée !!
merci !
Svan

https://hirschsprung.forumactif.com/Accueil-c2/Vous-venez-d-apprendre-la-maladie-de-votre-enfant-f6/besoin-d-info-t157.htm


voilà le lien c'est ange qui répond a sylana !

je viens de lire le lien, merci Cathy !!
C'est effarant ! Comme je le disais au pédopsy pour mon petit garçon : "des intestins tout neufs se doivent de fonctionner correctement, sinon c'est qu'il y a une anomalie qq part !!!!" ça lui parlait, effectivement !!!

Il me parle aussi de co-morbidité pour mon petit garçon, c'est à dire deux ou trois maladies à la fois. Car il a un très gros retard de développement, et c'est souvent expliqué par plusieurs petites pathologies...

j'espere que tu trouveras la solution pour ton loulou ! tiens nous au courant de tes rendez_vous !
bonne journée

mon titou a 3 ans aujourd'hui !!!!

bonne anni pour ton ptit loulou !

merci Cathy !!!

bonjour Svan.
Je viens de lire ton message et oui, je peux te dire que la maladie de Hirschprung peut-être détecté tardivement. Mon fils a cette maladie, il a 6 ans et on lui a détecté la mdh l'année dernière.
Jusqu'à ces 5 ans, il n'a eu que des fuites, tout le temps, des périodes de constipations et de diarrhée.. j'ai consulté je ne sais pas combien de pédiatre sans jamais qu'aucun me parle de cette maladie. Puis j'ai du déménagé et j'ai rencontré un médecin généraliste qui m'a enfin parlé de cette maladie et qui m'a dirigé vers un chirurgien de la région. Des radios ont été faites et il a du l'opéré puisqu'il avait un fécalome. Il est resté avant de se faire opéré quasiment 15 jours sans aller aux toilettes. j'étais très inquiète. Pendant l'opération, le chir lui a fait un prélèvement en vue d'une biopsie du colon qui a donc révélé la maladie.
Il s'est donc fait opéré une deuxième fois en 6 mois et là, le chir lui a enlevé une partie du colon.
Aujourd'hui (ça va faire 6 mois qu'il a été opéré) et je ne trouve pas qu'il y ait beaucoup de changement. Des moments, tout va bien, pas de fuites, selles normales...et puis d'autres comme en ce moment où les fuites sont de nouveaux présentes.
Nous avons RDV avec le chir dans 15 jours pour faire le point....
Voilà, j'espère que mon témoignage répond à ta question.
Bon courage pour la suite..

merci de la réponse !

Mon petit garçon a 3 ans, mais rien n'est sûr pour l'instant. Sa constipation chronique est soignée par du Forlax. Ses selles sont dures, noires... bien sûr, il n'est pas propre. cette histoire de Hirschsprung, il y a juste le pédopsy qui m'en a parlé comme une éventualité.
Nous devons revoir un gastro-entérologue, j'espère avant l'été !!! Quelle lenteur !!

Est-ce que votre petit bout avait un retard du développement ??

Nico, est-ce que le seul problême de votre fils était la constipation ? Comment se fait-il qu'une maladie considérée comme grave ait été détectée si tard chez votre petit bonhomme ? y a t-il des degrés d'atteintes différents pour une même forme, par exemple ???

Si qq'un pouvait répondre à mes questions auxquelles le Net ne répond pas !!!!... Merci !!!

bonjour,
Ce qui a fini par mettre le medecin sur la piste d'un éventuel Hirschprung, c'est les fuites qu'il avaient en permanence (et qu'il a toujours un peu !).
Oui, il y a différentes formes. Pour Nico (mon fils s'appelle Nicolas), c'est un Hirschprung court...
Mais aujourd'hui, six mois après l'opération, je ne vois guère de différence. Il prend encore du forlax quasiment tous les jours et même si j'essaie d'espacer les prises doucement (par exemple tous les 2 jours pendant un certain temps puis tous les 3 jours) il finit par être de nouveau constipé. Et je dois dire que maintenant, il en a marre des lavements....
Il me tarde de voir le chir dans 15 jours pour avoir son opinion...

Vous avez pris un RDV auprès d'un gastro ou auprès d'un chirurgien pédiatre ???
Je pense que c'est la 1ère démarche à faire.

Bon courage...

j'ai juste oublier de dire que Nicolas n'a aucun problème de développement. C'est un petit garçon en pleine forme hormis cette maladie.

"aucun pb de développement", d'accord. En fait, je viens d'aller sur un autre forum où qq'un m' parlé du retard de développement de son petit garçon , dû au Hirschsprung (ou non, on ne sait finalement pas).

le Rv avec le gastro devrait arriver par la Poste dans qqs jours !!! J'attends cela avec impatience car je suis persuadée que mon fils a qqchose au ventre (on ne peut pas se constiper sans raison !)... que ce soit Hirschsprung ou coeliaque...

A ce propos, la courbe de poids avait-elle fléchie ??
merci !
Svan