Familles Hirschsprung

Qu'appelle-t-on un hirschsprung classique ? Question

Stef

Pour moi aussi, ce n'est pas toujours bien claire entre les formes "classique", "courte", "longue" et "totale".

Voici ce que je crois comprendre.

La "courte" (80% des cas) touche la terminaison du colon : le rectum et le sigmoïde

La "totale" serait la courte + tout le colon

La "longue" serait la totale + tout ou partie de l'intestin grêle.

Bien sur si qqn a qqs certitudes, merci de nous éclaircir.

Sources :
. "http://www.orpha.net/associations/AFMAH/__PP__5.html"
. "http://digestive.niddk.nih.gov/ddiseases/pubs/hirschsprungs_ez/index.htm#1"

Bonjour,

Le terme "classique" n'est surement pas le meilleur...

En fait, comme l'a expliqué Elonga, la MDH se caractérise en fonction de la longueur du segment atteint (forme courte, longue ou totale) mais aussi en fonction des éventuelles maladies associées (formes syndrômiques) et enfin, en fonction d'éventuels antécédents dans la famille (forme familiale).

Ce qui est désigné sous ce terme "forme classique", c'est la MDH de forme courte, simple (c'est-à-dire sans maladie associée) et isolée (c'est-à-dire sans antécédent dans la famille). Les chiffres actuels disent que 80% des enfants qui naissent avec une MDH sont porteurs de cette forme "classique".

A bientôt.
Carole